Болезнь Паркинсона: причины, признаки, прогноз

Болезнь Паркинсона названа в честь английского врача, который в начале XIX века впервые подробно описал состояние дрожательного паралича. Дальнейшие исследования показали, что заболевание связано с необратимыми деструктивными изменениями головного мозга. Число заболевших ежегодно увеличивается, по прогностическим данным к 2030 году количество заболевших достигнет 9 млн человек. Паркинсон, как правило, дебютирует в пожилом возрасте, после 60-65 лет. Что это за болезнь, какие методы лечения предлагает современная медицина — читайте в статье.

Из-за чего возникает болезнь Паркинсона

Заболевание относится к прогрессирующим неврологическим синдромам паркинсонизма. Патогенез болезни Паркинсона до конца не изучен. Возможные причины обусловлены преждевременным старением клеток мозга с их последующей гибелью. По мнению исследователей, патологические изменения происходят вследствие разрушения дофаминергической системы — одного из главных инициаторов двигательной активности и выработки условных рефлексов. Под воздействием этиологических факторов в синапсах (участках взаимодействия мозговых клеток) происходит мутагенез нейронального белка α-синуклеина. Из мутантных форм белка образуются специфические тельца Леви, которые откладываются в дофаминсодержащих нейронах среднего мозга, вызывая их постепенное отмирание.

В структуре заболевания порядка 80 % случаев приходится на первичный паркинсонизм — наследственную форму болезни Паркинсона с аутосомно-рецессивным механизмом передачи. Научно идентифицировано более 15 генов, ответственных за развитие нейродегенеративных процессов.

Вероятными триггерам, запускающими необратимые изменения клеток головного мозга, считаются:

• Проживание в мегаполисах, промышленных районах, отравленных выхлопными газами. Загрязненная окружающая среда провоцирует изменения в геноме нейронального белка, его скоплению в дофаминовых клетках мозга.
• Прямое повреждение церебральных структур. Распространенные причины — черепно-мозговая травма, компрессия клеток опухолью мозга, отмирание нейронов в результате острого нарушения мозгового кровообращения.
• Передозировка препаратов, подавляющих высшую нервную деятельность (антипсихотиков). Например, Галоперидол, Фторфеназин.

Вторичный паркинсонизм в молодом возрасте может возникать на фоне наркозависимости, хронического алкоголизма. Этанол, уксусный альдегид и другие вредные вещества убивают нейроны, в том числе дофаминсодержащие.

Начальные признаки заболевания

Симптомы дегенерации нейронов возникают не сразу. Когда патологические изменения мозга только возникают, компенсаторные механизмы стараются справиться с болезнью. Функции погибших клеток берут на себя их «товарищи». Благодаря этому заболевание не прогрессирует стремительно, продромальный период достигает 10-15 лет. До появления первых критических симптомов заподозрить сбой в работе ЦНС можно по таким признакам:

• ускоренная утомляемость от привычных дел;
• повышенный уровень беспокойства;
• беспричинная тревожность;
• нарушение сна, зависимость от снотворных средств;
• эпизодические расстройства координации;
• повторяющиеся кратковременные приступы напряжения мышц.

Выраженные отклонения появляются, когда погибло уже порядка 70 % клеток мозга, содержащих дофамин. Процесс отмирания необратимый, восстановлению нейроны не подлежат. В дальнейшем заболевание будет только прогрессировать, а симптоматика усиливаться.

Симптомы болезни Паркинсона

Существуют диагностически значимые симптомы для верификации болезни Паркинсона:

• Гипокинезия. В медицине означает падение двигательной активности. У человека сохраняется физическая сила, при этом движения становятся медленными, ограничивается их амплитуда. При ходьбе руки двигаются беспорядочно (не в такт ногам). Пациент испытывает сложности, если нужно быстро перестроиться с одного действия на другое, ухудшается мелкая моторика. Например, существенные трудности вызывают простое завязывание узлов, застегивание одежды, проворачивание ключа в замке. Кроме мускулатуры конечностей страдают двигательные мышцы лица, гортани. Мимические нарушения проявляются неестественной улыбкой, замедлением моргания. Человек перестает внятно проговаривать слова. Теряется интонационная окраска речи, становится сложно проглотить слюну, которая скопилась во рту.
• Тремор покоя. Выражается хаотичной и неконтролируемой мелкой дрожью. В начале тремор затрагивает только конечности, затем распространяется на мышцы шеи, нижней челюсти, голосовые связки.
• Тоническое напряжение мускулатуры (ригидность). Действия становятся рассогласованными, скованными, осторожными. У больного появляется феномен «застывания». Человек горбится, шаркает ногами, топчется на одном месте. Скорость ходьбы заметно снижается, мельчает почерк. Из-за дисфагии (нарушения глотательной функции) не прекращается слюнотечение.

На более поздних стадиях возникает постуральная неустойчивость — нарушение положения тела в пространстве, перекос. Пациент не в силах удержать равновесие в вертикальном положении.

Немоторные симптомы

Двигательная дисфункция сопровождается болью в мышцах, чрезмерным потоотделением, забывчивостью, рассеянностью, потерей ориентации на местности, апатичным настроением, снижением чувствительности, повышенным слюноотделением, бессонницей.

Стадии заболевания

Пациент с болезнью Паркинсона проходит 4 стадии, для каждой из которых характерна определенная симптоматика:

• нулевая — начальные неврологические отклонения (продромальный период);
• первая — односторонние признаки (с одной стороны тела) ригидности, гипокинезии, тремора;
• вторая — симптомы первой стадии дополняются мимическими и речевыми изменениями, когнитивными нарушениями, депрессией, нетрудоспособностью;
• третья — к триаде основных проявлений присоединяются постуральная неустойчивость, психогения, беспомощность в быту;
• четвертая — прогрессирует расстройство психики, самостоятельное передвижение становится невозможным, требуются инвалидное кресло, круглосуточный патронаж;
• пятая — статус недееспособного лежачего больного с серьезными ментальными отклонениями.

Со второй стадии болезни пациента становится опасно оставлять в одиночестве из-за вероятного травматизма. Дегенерация мозговых структур приводит к неспособности контролировать мочеиспускание, опорожнение кишечника. Длительное пребывание в лежачем положении приводит к развитию сердечно-сосудистых нарушений, аспирационной пневмонии, отеку легких.

Диагностика

Врачу бывает сложно разобраться в анамнезе, поскольку больной человек редко помнит, когда именно начались патологические изменения. Национальным обществом по изучению болезни Паркинсона и двигательных расстройств приняты специальные диагностические критерии. Среди них — тестирование на гипокинезию (проверка координации, рефлексов, тест Фурнье, другие неврологические пробы).

В полный диагностический комплекс входят:

• сбор неврологического анамнеза;
• беседа с пациентом, опрос родственников (в письменной или устной форме) относительно симптомов психических расстройств, интенсивности и их давности;
• исключение вторичного паркинсонизма (алкогольного, лекарственного, травматического и др.);
• определение признаков болезни;
• физикальный осмотр — пальпация, перкуссия, аускультация, измерение показателей давления, температуры и т. д.;
• общеклинические, биохимические анализы крови, мочи, генетические тесты;
• электроэнцефалограмма (ЭЭГ), магнитно-резонансная томография (МРТ) головы.

Если врач подозревает болезнь Паркинсона, пациенту прописываются противопаркинсонические лекарства. Улучшение состояния в ответ на лечение подтверждает диагноз.

Методы лечения

«Воскресить» погибшие нейроны невозможно, как и восстановить утраченный контроль над двигательными функциями. Основная задача — притормозить нейродегенерацию, чтобы продлить период дееспособности пациента, улучшить качество его жизни.

Медикаментозная терапия

Противопаркинсонические лекарственные средства блокируют обратный захват нейромедиаторов дофамина, стимулируют чувствительность дофаминовых рецепторов. В результате повышается содержание дофамина в структурах головного мозга. Схема лечения зависит от стадии заболевания, переносимости лекарств пациентом. К наиболее результативным препаратам относятся Тидомет форте, Бромокриптин, Разагилин, Пк-мерц. Для стабилизации психоэмоционального состояния назначают антидепрессанты. При выраженной тревожности применяют седативные средства, легкие снотворные препараты, успокоительные травяные сборы. Дополняют терапию общеукрепляющими витаминно-минеральными комплексами, витаминами группы В.

Немедикаментозное лечение

Большая ответственность ложится на плечи родственников. Чтобы больной не уходил в себя, не зацикливался на диагнозе, не впадал в депрессию, его нельзя исключать из социальной среды. Поддерживать интерес к жизни помогают прогулки, встречи с друзьями, семейные обеды, посещения выставок, спектаклей, общественных мероприятий.

Чтобы отсрочить стадию недееспособности, рекомендуется стимуляция мышц. На начальной стадии болезни можно посещать занятия ЛФК. Затем пациент должен делать упражнения дома. В качестве дополнительного средства для поддержания мышечного тонуса рекомендуется физиотерапия. Для этого можно приобрести специальный терапевтический прибор.

Прогноз неутешительный. В течение 15 лет неизбежна инвалидизация. Примерно четверть пациентов умирают в первые 5 лет болезни.